Episkleral Venöz Basınç Artışı ve Buna Bağlı Gelişen Göziçi Basınç Değişiklikleri

Prof. Dr. Ali Aydın
İstanbul Medipol Ü. Tıp Fakültesi Göz Hast. A.D.

Tanım:
Episkleral venöz basınç (EVB) artışı birçok primer patolojiye bağlı olarak gelişebilen klinik bir bulgudur. Bazen primer neden bulunamayınca idiopatik olarak da nitelendirilebilir. Goldmann’ın göz içi basıncı (GİB) ile ilgili denkleminde:
GİB = F/C  + EVB
F: Aköz üretim hızı C: Aköz dışa akım kolaylığı
Bu denklemden de anlaşılacağı gibi EVB artışı, aköz üretimi ve dışa akım hızından bağımsız olarak GİB artışına neden olmaktadır. Ortalama EVB 8 mmHg civarındadır, başımızı öne eğdiğimizde geçici olarak yükselir.1,2Sabit olarak yüksek seyreden EVB, aközün  orbital  venöz sisteme akışını bloke ederek açık açılı glokoma neden olur.3Şayet erken dönemde saptanmazsa görme kaybıyla sonuçlanabilir.4

Etiyoloji:
Akut EVB artışında; her 1mmHg EVB artışı 1mmHg GİB artışına sebep olur. Ancak kronik durumlarda, EVB - GİB ilişkisi daha karmaşıktır ve tam olarak anlaşılmış değildir.5Kronik EVB artışı durumunda venöz kanın Schlemm kanalına reflüsü, aközün  trabeküler ağdan dışa akım kolaylığını azaltmakta, bu da zaman içinde Schlemm kanalı ve trabeküler ağda yapısal hasara yol açmaktadır. Kronik EVB artışı durumunda primer sebep ortadan kaldırılsa bile bu yapısal hasarlar nedeniyle GİB yüksekliği devam edebilmektedir.
EVB artışı nedenlerini arteriovenöz anomaliler, venöz obstrüksiyon ve idiopatik patolojiler olarak üç alt grup altında sıralayabiliriz6,7:

  1. Arteriovenöz anomaliler
    1. Karotikokavernöz fistüller
    2. Orbital varis
    3. Sturge-Weber sendromu
    4. Orbital-meningeal  şantlar
    5. Karotikojuguler  venöz  şantlar
    6. İntraoküler  vasküler  şantlar
  1. Venöz Obstrüksiyonlar
    1. Retrobulber tümörler
    2. Orbital  amiloidozis
    3. Tiroid  oftalmopati
    4. Juguler  ven obstrüksiyonu
    5. Konjestif kalp yetmezliği
    6. Kavernöz sinüs veya orbital  vende  tromboz
    7. Epskleralvenler veya orbital  vende  vaskülit
    8. Superior vena kava sendromu (mediastinal tümörler)
  1. İdiopatik
    1. Sporadik
    2. Familyal

Risk faktörleri:
Kafa travmaları; karotikokavernöz fistül veya dural fistül gibi arteriovenöz anomalilere neden olabileceği için EVB artışı için bir risk faktörü olarak kabul edilebilir.

Fizyopatoloji :
Aköz siliyer cisimden üretilir, ön kamarayı geçerek trabeküler ağa ulaşır. Buradan Schlemm kanalına boşalır. Schlemm kanalından intraskleral toplayıcı kanallar ile (Ascher’in  aköz  venleri) episkleral  venöz  pleksusa karışır. Buradan uzun siliyer  venler ve vorteks  venler aracılığıyla oftalmik  vene, oradan da kavernöz sinüse dökülür (Resim 1).


Resim 1. Aközün drenajı (www.slideshare.net/RohitRao2/physiology-of-aqueous-humor)
Arteiovenöz  anomaliler veya venöz obstrüksiyon nedeniyle venlerde artan basınç kan akımını episkleral  arteriovenöz  anastamozlara doğru yönlendirir, bu da venöz kanın orbitadan çıkışını ve aközün dışa akımını azaltır. Kronik GİB artışıyla glokomatöz hasar oluşur ve sonuçta hasta sekonder açık açılı glokom tanısını alır.

Semptomlar:
Hikaye: EVB yüksekliği olan hastalar durumlarının ve bunun altında yatan hastalıklarının farkında olmayabilirler. Genellikle tipik glokom belirti ve bulguları olmadan erken dönemde doktora başvururlar. Sonradan karotikokavernöz fistül, dural fistül veya başka bir arteriovenöz anomaliye neden olabilecek bir eski kraniyofasyal travma açısından sorgulanmalıdırlar. Ayrıca hastanın tıbbi geçmişi amiloidozis, hipertiroidi, konjestif kalp yetmezliği, hiperkoagülabilite durumları, vaskülitler, süperior vena kava sendromu, Sturge-Weber sendromu ve diğer arteriovenöz anomaliler açısından gözden geçirilmelidir.8
Fizik muayene: Şayet hasta, herhangi bir ağrı veya irritasyon olmaksızın kronik tek taraflı kızarıklık ile geliyorsa ve belirginleşmiş episkleral damarlar görülüyorsa yüksek EVB’ dan şüphelenmeliyiz (Resim 2).


Resim 2. EVB artışında tirbuşon görünümlü belirgin episkleral damarlar.(http://eyewiki.org/Elevated_Episcleral_Venous_Pressure_(EVP) )
Yüksek EVB, gonyoskopide  Schlemm kanalı içinde kan reflüsü görülmesine de neden olabilir. Kanal içinde kronik kan birikimi zaman içinde kanalın iç duvarının hyalinizasyonu ile sonuçlanabilir (Resim 3).


Resim 3.Gonyoskopide EVB artışına bağlı olarak Schlemm kanalı içinde kan izleniyor. (Aydin A. et al.  Intraocular  pressure  elevation in isolated  extraocular  muscle  infiltration  by  leukaemia.  Clin Experiment Ophthalmol 2011 Apr;39(3):283-5.)9
Diğer fizik muayene bulguları arasında, EVB artışının primer sebebine bağlı olarak kemozis, proptozis ve orbital üfürüm sayılabilir (Resim 4). Pulsatil  ekzoftalmus,  karotikokavernöz fistüle bağlı olarak EVB artışı olmuşsa saptanabilir. EVB artışına bağlı glokomatöz optik atrofi ve görme alanı kaybı diğer glokom türlerine göre daha sinsi seyreder.


Resim 4.  Orbital  lösemik  infiltrasyona bağlı EVB artışı ortaya çıkan bir hastada gözlenen proptozis  (Aydin A. et al. Intraocular  pressure  elevation in isolated  extraocular  muscle  infiltration  by  leukaemia. Clin Experiment Ophthalmol 2011 Apr;39(3):283-5.)9
EVB artışının bazı spesifik nedenlerinin klinik özelliklerine göz atacak olursak:

İdiopatik EVB artışı: Diğer intraorbital ve intrakraniyal nedenler elendikten sonra herhangi bir neden bulamadığımız durumlarda bu tanı gündeme gelir.10Belirginleşmiş arterialize olmuş episkleral  venlerin görülmesi, cupping ve görme alanı defekti yapmış yüksek GİB ölçülmesi ve gonyoskopide açının açık olması ile tanı konur. Tanısal değerlendirme; tam bir göz muayenesi ile serebrovasküler hastalıkları elemek için MR ve noninvaziv  vasküler görüntülemeleri içermelidir. İdiopatik  episkleral  venöz  staz ve buna sekonder glokom (Radius Maumenee  sendromu); Schlemm kanalıyla episkleral  venler arasındaki basınç farkını azaltmaya yönelik mikrocerrahi  sinüzotomi girişimine yanıt verebilir.11,12

Venöz Obstrüksiyon: Ciddi tiroid  oftalmopati olgularında ileri proptozis ve orbital  konjesyonla birlikte EVB artışı ortaya çıkabilir.9,13Üst toraksa ait patolojiler, baştan gelen venöz dönüşü bloke ederek EVB artışına ve beraberinde ekzoftalmus, yüzde ödem ve siyanoza neden olabilirler.14

Arteriovenöz fistüller: Karotikokavernöz fistüller spontan veya travmatik olabilirler. Arteriel basınçlı kanın venöz basınçlı kavernöz sinüse dolmasıyla EVB artar. Venöz drenajın paternine göre (anterior drenaj-oftalmik  venlere, posterior drenaj-petrosal sinüslere) klinik ve radyolojik bulgular değişir. Venöz drenaj anteriore yani oftalmik  venlere oluyorsa oküler bulgular daha belirgin olur, BT veya MR’da  süperior  orbital  ven  dilate olarak izlenir. Bu hastalarda episkleral ve konjonktival damarlar daha belirgindir, GİB da daha yüksektir, GİB kontrolü için fistülün kapatılması gereklidir.15Arteriovenöz anomaliler intravasküler embolizasyon ve balon oklüzyonu ile primer olarak tedavi edilebilirler. Transvenöz yaklaşımların kullanıldığı yeni tekniklerde de ümit vadeden sonuçlar bildirilmiştir.

Orbital varisler:Orbital varislerde tipik olarak valsalva manevrasıyla ortaya çıkan geçici EVB artış atakları söz konusudur. Bu ataklar dışında EVB normal olduğu için glokom nadiren gelişebilir.16

Sturge-Weber sendromu:  Sturge-Weber sendromu; trigeminal sinirin ilk kısmının inerve ettiği cildin en az bir bölümünü içine alan faysal hemanjiyom, konvülsiyon, intrakraniyal kalsifikasyonlar, kontrlateral  hemiparezi ve ipsilateral  vasküler anomalilerle karakterize, sporadik bir konjenital bozukluktur.  Bu sendromda arteriovenöz fistüller içeren episkleral  hemanjiyomlara bağlı GİB artışı olabilir (Resim 5).17Phelps, Schlemm kanalında aközü toplayan venlerinin  traskleral-episkleral  hemanjiyomların içinde yer alması veya bizzat Schlemm kanalının hemanjiyomun bir parçası olması sonucu bu durumun ortaya çıktığını ileri sürmüştür.18Hemanjiyom içindeki arteriovenöz  şantlar EVB’ ı artırır, bu da GİB artışına neden olur. Gonyoskopide  Schlemm kanalının içinde kan görülebilir (resim 3), ama bu bulgu patognomonik değildir.

Sturge-Weber’e bağlı glokomda medikal tedavi çoğunlukla yetersiz kalır, ciddi komplikasyonlarına rağmen cerrahi girişimler gerekir. Gonyotomi, trabekülotomi, kombine trabekülotomi-trabekülektomi, drenaj tüpleri ve non-penetran cerrahiler denenmiş ve değişik sonuçlar bildirilmiştir.17Koroidal  efüzyon ve postoperatif  seröz retina dekolmanları olası cerrahi komplikasyonlar arasındadır.19Filtrasyon cerrahileri esnasında skleral  flep  sütürlerini sıkıca atıp, geç postoperatif dönemde sütürleri kesmek koroidal  efüzyonu engelleyebilir. Ciddi proptozis ve orbital  konjesyon olan olgularda orbital hacim yetmezliği nedeniyle drenaj tüpleri kullanılamayabilir.


Resim 5.Sturge-Weber sendromlu hastada yüzde hemanjiyomla birlikte belirginleşmiş episkleral damarlar izleniyor.17
Orbital  amiloidozis: Lokalize orbital  amiloidoz ve buna bağlı EVB artışı ile glokom az sayıda bildirilmiştir. Nelson ve ark. ekstroküler damarlarda amiloidin  perivasküler  infiltrasyonu sonucu EVB  artışının ortaya çıktığını ileri sürmüşlerdir.20

Tanı
Yüksek EVB sıklıkla altta yatan başka bir hastalığa bağlıdır. Ultrason biyomikroskopisi, orbita ultrasonografisi, bilgisayarlı aksiyel  tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ve anjiyografiyi içeren ayrıntılı görüntüleme çalışmaları tanı koymak için gereklidir. Bu testleri değerlendirmede; glokom uzmanı, nörooftalmolog, beyin-orbita cerrahisi uzmanı ve nöroradyoloji uzmanından oluşan bir kurul oluşturmak doğru tanının konulması ve uygun tedavinin belirlenebilmesi için şarttır. Tanıya yönelik bu tetkikler yapıldığında herhangi bir veri elde edilemiyorsa idiopatik EVB yükseklği tanısı konulabilir.
EVB’ ı ölçmeye yönelik çeşitli testler bulunmakla birlikte klinikte rutinde kullanılmamaktadırlar. Bilimsel araştırmalarda kullanılmaları mümkün olmaktadır. Bu testler arasında direkt kanülasyon ve indirekt  metodlar (venomanometri, torsiyon balans, air jet metodları) sayılabilir. Bazı araştırmacılar renkli Doppler ultrasonografi ile oftalmik  venlerdeki  pulsasyon basıncını ölçerek EVB’ ı değerlendirmeye çalışmışlardır.

Ayırıcı tanı
Yüksek EVB’ ın ayırıcı tanısında episkleral damarları belirginleştiren diğer bazı hastalıklar gözden geçirilmelidir. Ancak, EVB yüksekliğinin, aşağıda sayılan bu hastalıklardan daha belirgin ve daha tortüoz  bir  episkleral  vasküler görünüme yol açtığı unutulmamalıdır.
*Ataksiya  telenjektaziya
*Akut açı kapanması glokomu
*Sklerit
*Episkleral  nodül
*Konjonktivit
*Akne rozasea
*Episklerit
*Yabancı cisim reaksiyonu
*Herpetik  keratitler
*Uveal  neoplazmlar
*Polisitemi-lösemiler

Takip ve Tedavi

EVB artışı ve buna bağlı glokomun tedavisinde ilk yaklaşım altta yatan patolojinin tedavisine yönelik olmalıdır. Primer hastalık tedavi edilemiyorsa veya tedavi edilmesine rağmen GİB yüksekliği sürüyorsa, ya da idiopatik EVB yüksekliğine bağlı glokom söz konusuysa hastalık bazı özellikler taşımakla birlikte diğer açık açılı glokomlar gibi takip ve tedavi edilmelidir. Bu durumda tedavi tıbbi veya cerrahi olabilir:

Tıbbi tedavi:  EVB artışına bağlı GİB yüksekliği ve sekonder glokomda aköz üretimini inhibe eden beta blokörler ve/veya karbonik anhidraz inhibitörleri ile hastalığı kontrol altına almak bazen mümkün olabilir. Apraklonidin de, arteriel  vazokonstrüksiyon ile göze giden kan akımını azaltarak GİB kontrolünde kullanılabilir.21

Cerrahi tedavi: Tıbbi tedaviyle GİB kontrolü sağlanamayan veya glokomatöz hasarı devam eden hastalarda cerrahi tedavi gündeme gelir. EVB yüksek olan hastalarda cerrahi bazı özellikler içerir. Venöz geri basıncın yüksekliği nedeniyle cerrahi esnasında veya sonrasında GİB ani düşüklüğü ve sığ ön kamara durumlarında masif koroidal efüzyonlar ve/veya kanamalar tetiklenebilir.22

Bu komplikasyonlardan kaçınmak için glokom cerrahları cerrahi yaklaşımlarında bazı değişiklikler yapmalıdırlar. Bu hastalarda filtrasyon ve şant cerrahilerinden önce profilaktik olarak alt temporal ve alt nazale sonradan da açık bırakılacak sklerostomi alanları açılmalıdır. Ayrıca gerek trabekülektomi gerekse valvli tüp cerrahilerinde skleral flepler çok sıkı sütüre edilmelidir. Valvsiz tüplerde tüp ligasyonu yapılmalıdır. Trabekülektomi sonrası basınç kontrolü için sonradan alınabilir sütürler faydalı olabilir veya kontrollü bir şekilde laserle-iğneyle sütür kesme yararlı olabilir. Cerrahi esnasında ve sonrasında ani GİB düşmelerini önlemek için ön kamarada viskoelastik bırakmak da yardımcı olabilir. Trabekülektomi hastalarında sonradan yapılacak iğnelemelerde de profilaktik sklerostomi ve ön kamaraya viskoelastik verilmesi tedbirleri mutlaka alınmalıdır.     
Kaynaklar:

  1. Brubaker  RF. Determination of episcleral  venous  pressure in the  eye. A comparison of three methods. Arch  Ophthalmol 1967;77:110-114.
  2. Aihara M, Lindsey JD, Weinreb RN. Episcleral venous pressure of Mouse  eye and  effect of body position. Curr  Eye  Res 2003 Dec;27(6):355-362.
  3. Brubaker RF. Goldmann’s equation  and  clinical  measures of aqueous  dynamics. Exp  Eye  Res 2004;78:633-637.
  4. Minas TF, Podos SM. Familial glaucoma associated with elevated  episcleral  venous  pressure. Arch  Ophthalmol. 1968;80(2):202-208.
  5. Cioffi GA, Durcan FJ, Girkin CA. Basic and Clinical  Science Course: Glaucoma. San Francisco: American Academy of Ophthalmology. 2013:26.
  6. Higginbotham EJ. Glaucoma associated with  increased  episcleral  venous  pressure. Principles and  practice of ophthalmology. WB Saunders, Philadelphia. 2000:2781-2792.
  7. Weinreb RN, Jeng S, Goldstick BJ: Glaucoma secondary to elevated episcleral venous  pressure. In: Ritch R, Shields MB, Krupin T, (eds): The  glaucomas. St. Louis: CV Mosby; 1989: p 1130.
  8. http://eyewiki.org/Elevated_Episcleral_Venous_Pressure_(EVP)
  9. Aydin A, Cakir A, Sayan O, Haholu A, Velioglu M, Ersanli D. Intraocular pressure elevation in isolated extraocular muscle infiltration by leukaemia. Clin Experiment Ophthalmol 2011;39:283-285.
  10. Rhee DJ, Gupta M, Moncavage MB, Moster ML, Moster MR. Idiopathic elevated episcleral venous pressure and open-angle glaucoma. Br J Ophthalmol 2009;93:231-234.
  11. Radius RL, Maumanee AE. Dilated episcleral vessels and open angle glaucoma. Am J Ophthalmol 1978;86:31-35.
  12. Lammer R. Secondary open angle glaucoma with idiopathic episcleral venous pressure (Radius-Maumanee syndrome). Sinusotomy as operative procedure of choice. Ophthalmologe 2007;104:515-516.
  13. Goldberg I.Thyroid  eye  disease  and  glaucoma.J Glaucoma2003;12:494–6.
  14. Alfano JE, Alfano PA. Glaucoma  and  the  superior vena caval  obstruction  syndrome. Am J Ophthalmol 1956;42:685-696.
  15. Ishima K, Kashiwagi K, Nakano K, Shibuya T, Tsumura T, Tsukahara S. Ocular  manifestations  and  prognosis of secondary  glaucoma in patients  with  carotid-cavernous  fistula. Jpn J Ophthalmol 2003;47:603-608.
  16. Madgula IM, Lukaris A. Glaucomasecondary  toorbitalvarix.  Indian J Ophthalmol. 2006 Jun;54(2):139-40.
  17. Mantelli F, Bruscolini A, La Cava M, Abdolrahimzadeh S, Lambiase A. Ocular  manifestations ofSturge-Webersyndrome: pathogenesis, diagnosis, and  management. Clin  Ophthalmol. 2016;10:871-878.
  18. Phelps CD.  The pathogenesis of glaucoma in Sturge –Weber syndrome. Ophthalmology 1978;85:276-286.
  19. Shihab ZM, Kristan RW.  Recurrent intraoperative choroidal effusion in Sturge-Weber syndrome. J Pediatr Ophthalmol  Strabisnus 1983;20:250-252.
  20. Nelson GA, Edward DP, Wilensky JT. Ocular amyloidosis and secondary glaucoma. Ophthalmology 1999;106:1363-1366.
  21. Mantzioros N, Weinreb RN. Apraclonidine  reduces  intraocular  pressure in eyes  with  increased  episcleral  venous  pressure. Journal of Glaucoma. 1992;1:42-43.
  22. Bhagat N, Lim JI, Minckler DS, Green RL. Posterior uveal effusion syndrome after trabeculectomy in an eye with ocular venous congestion. Br J Ophthalmol 2004;88:153-154.