Fuchs Heterokromik İridosiklitis Glokomu

Untitled Document

Prof. Dr. Nusret Özdemir
Nusret Özdemir Göz Hastalıkları Kliniği, Adana

Fuchs heterokromik iridosiklitis (FHI) çok çeşitli klinik seyir görteren atipik kronik hafif seyirli bir üveittir. 1906’da Avusturyalı oftalmolog Ernst Fuchs tarafından tanımlanan FHI ön kamaranın genellikle orta şiddette tek taraflı inflamasyonudur.(1) FHI’li olguların %2-7’sinde keratik presipitatlar, iris heterokromisi ve iris atrofisine sekonder belirgin iris ve açı damarları görülür.(2,3) FHI’li olgularda nadiren pars planada bilateral “snowbanking” bulgusu olabilir. Hastalarda genellikle katarakt oluşumuna bağlı görme kaybı oluşur. Periferik anterior sineşi, trabeküler skar, rubeozis, lense bağlı açı kapanması, rekürren spontan hifema ve steroide bağlı oküler hipertansiyon nedeniyle yüksek göziçi basıncı oluşur.

Etiyoloji
Etiyolojisi çok açık değildir. Oküler toxoplazmozis, herpes simplex virüsü, rubella virüsü, ve sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonları ile ilişkili olabileceği ileri sürülmektedir.(4-6) Rubella ile FHI arasındaki ilişkiye ait kanıtlar da giderek artmaktadır. Aköz hümör antikor indeksi ve viral genomun varlığını polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ile araştıran bir çalışmada, hemen hemen bütün FHI’li gözlerde rubella antikoru saptanmış ve 40 yaşından genç hastaların hemen hemen yarısında rubella genomu bulunmuştur.(7,8) FHI hücresel komponent analizinde viral etiyopatojenezi düşündüren T-lemfosit belirleyicileri CD3 ve CD4’ün arttığı görülmüştür. FHI’li hastaların büyük bölümünde PCR testi ile CMV varlığı gösterilmiştir.(9) FHI’in topikal steroide cevap vermemesi viral etiyoloji ile açıklanabilir. FHI insidansının kızamık kabakulak ve kızamıkcık aşılarının kullanımı ile azalması viral etiyolojiyi destekleyen bir başka kanıttır.
Diğer nedenler arasında oküler travma, retinitis pigmentosa, Horner sendromu, Status distrofikus ve hemifasiyal atrofi (Parry-Romberg sendromu) sayılabilir.(10,11)  
Bilinen risk faktörü yoktur.

Tanı
FHI tanısı için Uluslararası kabul görmüş klinik kriterler henüz yoktur. Bununla birlikte tanı öykü ve fizik bulgularla konulur, laboratuvar testlerinin tanıda değeri yoktur.

Öyküde görme bozukluğu ve uçuşmalar olabilir. Semptomlar hafif bulanık görme, uçuşmalar ve gözde rahatsızlık şeklinde ifade edilir.

Fizik muayene bulguları ise; genel olarak iris stromal melanositlerinin sayısında azalma ve arka tabakada yama gibi depigmentasyon vardır. Bu heterokromiye neden olur. Tipik olarak tutulan gözde iris rengi daha açıktır. İriste pigment epiteli tabakası atrofisi ile diffüz iris stroması atrofisi, siliyer cisimde stromal fibrozis ile müsküler atrofi görülür.(3,12) Heterokromi genellikle ön stromal atrofi yoğunluğu, iris rengi ve iris pigment epitelindeki pigment miktarı ile değişkenlik gösterir.
Olguların %20 sinde pupilla kenarında (koeppe) veya iris yüzeyinde (busacca) iris nodülleri görülür.
Kornea endoteline diffüz şekilde dağılım gösteren küçük beyaz keratik presipitatlar olabilir. (Resim 1)
Ön vitreusa da yayılan ön kamara inflamasyonu olguların %66’sında görülür.
Ön kamara parasentezi, cerrahi, midriazis, oküler travma, gonyoskopi, aplanasyon tonometri sırasında ve hatta spontan olarak hifemaya (Amsler bulgusu) neden olan iristen trabeküler ağa uzanan ince damarlar vardır. (3)
Anterior sineşi görülmez.

Klinik bulgularla tanı konulamazsa ön kamara parasentezi düşünülebilir ve aköz hümör antikor analizi faydalı olur. Aköz hümörde rubellaya özgü antikor Fuchs düşündürür ancak spesifik değildir,  antikor yoksa Fuchs elimine edilir. FHI tanısı için spesifik bir serolojik test yoktur fakat Sarkoidoz, Sifiliz ve tüberküloz varsa FHI düşünülebilir.

Ayırıcı tanı
Ayırıcı tanıda glokoma siklitik kirz (Posner-Schlossman sendromu), fakolitik glokom, sempatik heterokromi, Duane veya Waardenburg sendromuna bağlı heterokromi, neovasküler glokom ve herpes keratoüveiti akla gelmelidir.

Tedavi
Tedavi çok az hastaya gerekebilir çünkü ön kamara inflamasyonu çok hafif seyreder ve oküler kortikosteroidlere çok az yanıt verir. Medikal tedavi olguların %70’inde başarısızdır. Bununla birlikte semptomatik üveit atakları olduğunda nadiren kısa süreli topikal kortikosteroid kullanılabilir. Sikloplejik gerekmez.(3,12)

FHI’li hastaların olguların %80’inde katarakt arka subkapsüler katarakt şeklinde oluşmaktadır. Genellikle kortikosteroid kullanımı nedeniyle oluşur. Katarakt cerrahisi için fakoemülsifikasyon ve intraoküler lens implantasyonu güvenli ve etkili bir yöntemdir.(13,14) Katarakt cerrahisi için operasyondan önce inflamasyon kontrol altına alınmalıdır. Cerrahiden 7 gün önce günde altı kez topikal kortikosteroid kullanımı yeterli olabilir. Herpes öyküsü varsa kortikosteroid proflaksisi süresince sistemik antiviral tedavi de başlanmalıdır. Katarakt cerrahisinden sonra yoğun topikal kortikosteroid ve midriatik tedavi önerilmektedir. Katarakt cerrahisi sonrası %3-35 olguda glokom gelişebilir.

FHI’li olgularda vitreusta inflamasyona bağlı veya inflamasyon sekeli olarak özellikle ön vitreusta %12-50 olguda semptomatik opasiteler (floater) görülebilir. Bu opasiteler görmeyi bozacak yoğunlukta olursa vitrektomi düşünülebilir. FHI de diğer üveit olgularına kıyasla vitrektomi daha iyi sonuçlar verir.(15) 

FHI glokomunda genellikle olguların %73’ünde maksimum medikal tedavi yetersiz kalır.(16) Bu hastalarda glokom steroid tedavisine de cevap vermez. Argon lazer trabeküloplasti veya selektif lazer trabeküloplasti bu hastalığın inflamatuvar yapısından, periferik anterior sineşilerden, açıdaki neovaskülarizasyondan dolayı etkisizdir. Glokom nedeniyle cerrahi gerekiyorsa trabekülektomi ve mitomycin-C (MMC) ilk seçenektir. Trabekülektomi ve antimetabolit uygulaması %60-70 başarı oranlarına sahiptir.(17,18) Glokom drenaj implantlarında ise 1 yıllık başarı %90 civarındadır.(19) Glokom pregresyonu bakımından düzenli takip gerekmektedir. Kombine katarakt ve glokom cerrahisinden kaçınılmalıdır. Mümkünse önce katarakt, daha sonra glokom girişimleri uygulanmalıdır

Prognoz
Prognoz genellikle iyidir, olguların çoğunda görme keskinliği 5/10 ve üzerindedir.

Kaynaklar

  1. Fuchs E. Ueber komplikationen der heterochromia. Z Augenheilkd 1906; 15:191-212.
  2. Aggarval RK, Luck J, Coster DJ. Horner’s syndrome and Fuchs’ heterochromic uveitis. Br J Ophthalmol 1994; 78:949.
  3. GoldsteinDA, Birnbaum AD, Tessler HH. Fuchs’ heterochromic Iridocyclitis. In: Cornea - 3rd Ed. Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ, editors. Amsterdam: Elsevier; 2011. P.1307-10.
  4. Schwab IR. The epidemiologic association of Fuchs’ heterochoromic Iridocyclitis and ocular toxoplasmosis. Am J Ophthalmol 1991;111:356-62.
  5. Arffa RC, Shlaegel TF. Chorioretinal scars in Fuchs’ heterochromic Iridocyclitis. Arch Ophthalmol 1984;102:1153-5.
  6. Baraquet IS, Li Q, Wang Y, et al. Herpes simplex virus DNA identification from aqueous fluid in Fuchs’ heterochromic Iridocyclitis. Am J Ophthalmol 2000;129:672-3.
  7. De Groot-Mijnes JDF, de Visser L, Schuller M, et al. Rubella virus is associated with Fuchs’ heterochromic iridocyclitis. Am J Ophthalmol 2006;141:212-14
  8. Quentin CD, Reiber H. Fuchs’ heterochromic cyclitis: rubella virus antibodies and genome in aqueous humor. Am J Ophthalmol 2004;138:46-54.
  9. Kalpana B, Mthura A, Sunil RG, et al. Associations of Fuchs heterochromic iridocyclitis in South Indian patient population. J Ophthalmic In flamm Infect 2013;3:14.
  10.  Regenbogen LS, Naveh-Floman N. Glaucoma in Fuchs’ heterochromic cyclitis associated with congenital Horner’s syndrome. Br J Ophthalmol 1987;71:844-49.
  11. La Hey E, Baarsma GS. Fuchs’ heterochromic cyclitis and retinal vascular abnormalities in progressive hemifacial atrophy. Eye 1993;7:426-28.
  12. Mohammed Q, Zamir E. Update of Fuchs’ Uveitis syndrome. Curr Opin Ophthalmol 2005;16:356-63.
  13. Ram J, Kaushik S, Bar GS, et al. Phacoemulsification in patients with Fuchs’ heterochromic uveitis. J Cataract Refract Surg 2002;28:1372-8.
  14. Tejwani S, Murthy S, Sangwan VS. Cataract extraction outcomes in patients with Fuchs’ heterochromic cylitis. J Cataract Refract Surg. 2006 Oct;32(10):1678-82.
  15. Scott RA, Sullivan PM, Aylward GW, et al. The effect of pars plana vitrectomy in the management of Fuchs heterochromic cyclitis. Retina 2001;21:312-6.
  16. La Hey E, de Vries J, Langerhorst CT, et al. Treatment and prognosis of secondary glaucoma in Fuchs’ heterochromic Iridocyclitis. Am J Ophthalmol 1993;116:327-40.
  17. Stavrou P, Murray PI. Long-term follow-up of trabeculectomy without antimetabolites in patients with uveitis. Am J Ophthalmol 1999; 128:434-9.
  18. Towler HM, McCluskey P, Shaer B, et al. Long-term follow-up of trabeculectomy with intraoperative 5-fluorouracil for uveitis-related glaucoma. Ophthalmology 2000; 107:1822-8.
  19. Sung VCT, Barton K. Management of inflammatory glaucomas. Curr Opin Ophthalmol 2004; 15:136-40. 

Resim 1: Kornea endotelinde keratik presipitatlar