Hayalet Hücreli Glokom (HHG),ilk kez 1976’da Campbell tarafından, yapısı bozulmuş eritrositlerin, trabeküler ağda birikerek oluşturdukları sekonder açık açılı glokom olarak tarif edilmiştir. Bu dejenere eritrositlere “hayalet hücre” adı verilerek, bu tablo HHG olarak tanımlanmıştır. Hayalet hücrelerin kaynağı, uzun süren bir vitreus hemorajisinin yer aldığı vitreus kavitesidir. Ön hyaloid zarda oluşan bozulma da tabloya eklendiği zaman, dejenere eritrositler hyaloid zarı geçerek ön kamaraya ulaşmakta, trabeküler ağda birikintiler oluşturarak humor aköz (HA) dışa akımına engel olmaktadır.
ETYOLOJİ:
HHG sıklıkla, künt veya delici travma sonucu gelişen uzun süreli vitreus hemorajisi ve bununla birlikte oluşan hyaloid ön yüzü hasarı nedeniyle meydana gelmektedir. Bunun dışında katarakt ekstraksiyonu, lazer trabeküloplasti veya iridotomi gibi cerrahi uygulamalar, göz içi tümörler, intravitreal enjeksiyonlar ve iris varisleri de etyolojide rol oynayabilmektedir. Spontan olarak oluşan HHG olguları da bildirilmiştir. Özellikle diabetes mellitus ve orak hücreli anemi hastalarında, HHG oluşma riski artmaktadır.
FİZYOPATOLOJİ:
Vitreus hemorajisini takip eden haftalar içerisinde, vitreus kavitesindeki eritrositlerde dejenerasyon başlar ve bu eritrositlerin içerdikleri hemoglobin denatüre olur. Bu süre, 1 hafta ile 3 ay arasında rapor edilmiştir.
Parasentezle elde edilen ön kamara sıvısının mikroskobik incelemesinde, eritrositlerin içinde çökmüş halde görülen bu denatüre hemoglobin tortularına Heinz cisimciği adı verilmektedir. Dejenere eritrositler bikonveks yapılarını kaybederek, 4-7 mikrometre çapında sferik ve haki renkli hayalet hücrelere dönüşmekte ve normalde esnek olan eritrosit hücre yapısı, hayalet hücre oluştuğunda sert bir yapıya dönmektedir. Bu küçük, sferik, koyu haki renkli hücreler, vitreus kavitesi içinde birbirlerine yapışmadan hareket etmektedir. Geçirilmiş bir operasyona (pars plana vitrektomi, katarakt ekstraksiyonu veya kapsülotomi), delici veya künt travmaya bağlı olarak ya da spontan oluşan bir ön hyaloid yüzey hasarı varsa, hayalet hücreler buradan ön kamaraya geçerek trabeküler ağa ulaşmakta ve orada birikmektedir. Normal eritrosit hücreleri gibi esnekliği olmayan, sert yapıda hücreler olduklarından trabeküler dışa akıma engel olmaktadır.
TANI:
Hastalığın tanısı genellikle klinik bulgularla ve öykü alınarak konulur. Hastanın anamnezinde, birkaç hafta ile 3 ay öncesine uzanan bir travma veya cerrahi öyküsü ve retinal bir hastalığın varlığı önemlidir.
Fotoğrafta Hayalet Hücreli Glokom olgusunda; biyomikroskopide açıda çepeçevre biriken kirli sarı renkteki hayalet hücreler görülüyor.(Dr.Atilla Bayer in arşivinden alınmıştır)
Tanıyı doğrulamak gerekirse, ön kamaradan parasentezle alınan HA sıvısında hayalet hücreler saptanabilir. Fotoğrafta supravital boyayla boyanan hayalet hücreler ve içlerindeki denatüre hemoglobin tortuları (Heinz cisimcikleri) görülmektedir. (Choplin-Lundy Atlas of Glaucoma dan alınmıştır)
AYIRICI TANI:
HHG klinik bulguları, hemolitik glokom, neovasküler glokom, hemosiderotik glokom, üveitik glokom ve açı resesyonu glokomu ile benzerlik gösterebilmektedir. Hemolitik glokomda vitreus ve trabeküler ağda, hayalet hücreler yerine kızıl renkte eritrositler ve makrofajlar görülmektedir. Neovasküler glokomda yine hayalet hücrelerin olmaması, iriste, açıda ve retinada neovasküler yapıların varlığı ile tanı konulmaktadır. Hemosiderotik glokom ise oldukça nadir görülen bir durumdur ve yıllara uzanan eski bir travma öyküsü söz konusudur. Ön kamarada hayalet hücreler görülmezken, trabeküler ağda karakteristik olarak siderozis mevcuttur.
Üveitik glokomda keratik presipitatlar, aköz flare, adhezyon ve sineşi varlığı ve klinik öykü, ayırıcı tanıda yardımcı olmaktadır. Açı resesyonu glokomu ise, HHG gibi travma sonrasındaki birkaç ayda değil, yıllar sonra ortaya çıkan bir durumdur. Ön kamarada hayalet hücresi yokken, dikkatli bir gonyoskopiyle açı resesyonu görülebilir. Resesyon skatrize olsa bile, silier cismin genişlemesi ve periferik ön kamara derinliğinin artmış olması, açı resesyonu glokomu için karakteristiktir.
KLİNİK BULGULAR:
HHG olgularında, göz içi basıncı (GİB) 60 mmHg ya kadar ulaşabilmekte ve yüksek GİB korneal ödeme yol açabilmektedir. Ön kamarada küçük, sferik, haki renkte hücreler gözlenirken, hücre miktarı çok fazlaysa psödohipopiyon oluşabilmektedir. Gonyoskopide; haki renkli hücrelerin oluşturduğu hafif bir renk değişikliği görülebildiği gibi, hücreler kalın bir kat şeklinde de trabekuler ağı kaplayabilmektedir. Vitreusta da yine eski hemorajiye ait karakteristik haki hücreler gözlenmektedir.
TEDAVİ:
HHG’da, genellikle var olan hemorajinin gerilemesiyle birlikte GİB da zamanla düşmektedir. Bu süre içinde, medikal tedavide ilk tercih topikal aköz supresanlar olmalıdır. Topikal tedaviyle yeterli düşüş sağlanmazsa, oral karbonik anhidraz inhibitörleri, intravenöz hiperozmotik tedavi eklenebilir. Miyotikler veya topikal kortikosteroidlerin tedavide etkinliği saptanmamıştır. Medikal tedaviyle GİB’nın kontrol altına alınamadığı olgularda, ön kamara lavajı, pars plana vitrektomi veya glokom cerrahisi gerekebilmektedir.