Posner-Schlossman(PS) Sendromu ya da diğer adıyla glokomatosiklitik kriz, tek gözde rekürren nongranulomatoz üveit ve artmış göz içi basıncı atakları ile seyreden bir klinik tablodur. Oldukça nadir görülen bu sendromun kronik sekonder glokoma yol açması, doğru tanı ve uygun tedaviyi önemli kılar.
Tanım
Posner ve Schlossman’ın 1948 de 9 olguluk serileriyle tanımladıkları hastalığın en önemli karakteristik özellikleri tek gözü ve hemen daima aynı gözü tutması ve rekürrenslerle seyretmesidir. Bilinen risk faktörü ya da tetikleyicisi yoktur. Orta yaş ve erkek cinste daha sık görülür. Sıklığı ile ilgili pek çok çalışmada farklı oranlar bildirilmiştir; bunun nedeni muhtemelen etnik farklılıklar kadar, sıklıkla karıştığı diğer üveitik glokomlarla bir arada değerlendirilmiş olmasıdır. Sekonder glokomların %1’inden azını oluşturduğu söylenebilir.
Etyoloji ve patofizyoloji
Tam olarak bilinmemekle birlikte üzerinde en çok durulan teori enfeksiyonlardır. HSV, HZV ve CMV en çok çalışılmış etyolojik ajanlardır. Ancak bu virusların aynı zamanda üveitik glokomlara da yol açıyor olması işleri karıştırır. Bunlarla PS arasında bağlantı olsa da, olayın bire bir enfeksiyon olmadığı açıktır. Bu virusların akuz faz reaktanlarının olay esnasında ön kamara sıvısında bulunması bizi PS sendromundan çok üveitik glokomlara yaklaştırır. H. Pylori üzerinde durulmuş bir başka ajan patojendir ve peptik ulser hastalarında PS sendromu sıklığının artmış olmasından sorumlu tutulmuştur. Otonomik disregülasyon, gelişimsel teoriler ve allerji üzerinde durulmuş ancak yeterince destekleyici kanıt elde edilememiş etyolojiler arasında sayılabilir. Otoimmün hastalıklar, özellikle HLA Bw54 pozitifliği, hastalığın patogenezinde prostaglandinlerin kanıtlanmış rolü nedeniyle hala ekarte edilememiş bir etyopatogenetik faktördür.
Semptom ve bulgular
Posner Schlossman sendromlu hastalarda başlangıç tipik olarak göz etrafında ağrı ve rahatsızlık hissi iledir. Hasta hekime başvurmakta gecikir ve göz içi basıncı 50 mm Hg’nin üzerine çıkarsa ağrı şiddetlenebilir ve bulanık görme tabloya eklenebilir. İyi bir hikaye, öncesinde benzer ataklar varsa tanıda çok değerlidir. Muayenede görme keskinliğinde minimal kayıp, 40-60 mm Hg arasında ölçülen göz içi basıncı, ince keratik presipitatlarla birlikte hafif-orta derecede ön kamara reaksiyonu, buna rağmen sakin-beyaz konjonktiva dikkati çeker. Açı daima açıktır, çok yüksek basınçlarda hafif solukluk görülebilirse de optik diskte glokomatöz değişiklik izlenmez. Görme alanı doğaldır. Ataklar genellikle birkaç gün sürerse de, birkaç saat ya da 1-2 hafta süren ataklar bildirilmiştir.
Tanı-ayırıcı tanı
Anamnez ve dikkatli bir klinik muayene hemen daima tanı için yeterlidir. Göz içi basıncıyla ön kamara enflamasyonu arasındaki orantısızlık, PS sendromu düşündüren ve bizi diğer üveitik glokomlardan uzaklaştıran önemli bir bulgudur. Açının açık olması ve çepeçevre sineşi içermemesi de ayırıcı tanıda değerlidir. Bazen ayırıcı tanı atağın sonlanması ve tedavinin kesilmesi ile gözün ve göz içi basıncının tamamen normale dönmesi ile konur. Bazı özel durumlar tanıyı güçleştirir ve ayırıcı tanı bu durumlarda önem kazanır. Üveitik glokom şüphesinin ağır bastığı olgularda ön kamara sıvısından HSV, VZV ve CMV Ag ve Ab ları değerlendirilebilir. BADİ ve benzeri klinik antitelerle ayırıcı tanıda iris transülliminasyonu ve iris anjiografisi yapılabilir. Optik sinirin yapısal ve fonksiyonel değerlendirmesi, PS sendromunu, çoğu kez kronik glokom şeklinde seyreden diğer üveitik glokomlarla ayırmada değerlidir; bu testlerin normal olması ya da atağın ardından normale dönmesi beklenir. Ayırıcı tanıda akut ve kronik açı kapanması glokomu, PAAG ve OHT, üveitik glokomlar ve Fuch’s heterokromik iridosikliti sayılabilir. Ancak PS sendromlu olguların yaklaşık üçte birinde beraberinde PAAG bildirildiği unutulmamalıdır. Bu durumda diğer gözün muayenesi bize önemli ipuçları verecektir. Akılda tutulması gereken noktalardan biri de bildirilmiş az sayıda bilateral olgunun varlığıdır.
Tedavi ve prognoz
Temel olarak ön kamara reaksiyonunu baskılamak ve göz içi basıncını düşürmeye yöneliktir. Beta blokörler, alfa agonistler ve karbonik anhidraz inhibitörleri basıncı düşürmede kullanılabilirler. Sistemik karbonik anhidraz inhibitörlerinin de, kısa sürelerle ve potasyum desteği ile tedaviye eklenmesi çoğu kez gerekir. Prostaglandin analoglarından mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. Pilokarpin kontrendikedir. Enflamasyon kontrolü için, atağın şiddetine göre 3-5 kez/günde potent steroidler kullanılmalı(örneğin prednizolon asetat%1) ve dikkatle titre edilmelidir. Bazı PS sendromlu olgularda steroid cevabı da olabileceği unutulmamalıdır. Genellikle 5-7 gün sonra azaltmasına başlanabilir. Steroid cevabı varlığı biliniyorsa 2 haftadan sonra nonsteroid antienflamatuar damlalarla devam edilebilir. Basınç kontrol altına alınıncaya dek her gün, ondan sonra da 2-4 gün aralarla hasta değerlendirilmelidir. Tedavinin hem antiglokomatoz hem de antiinflamatuar komponenti kesilmeden hastanın takibi sonlandırılmamalıdır. Böylece PS sendromu ile karışabilecek diğer tablolar da ekarte edilmiş olur.
PS sendromunda oral antiviral ajanların kullanımı son zamanlarda üzerinde çokça durulan bir konu olsa da, antiviral başlamak için laboratuar desteği gerektiği unutulmamalı; bunun varlığında da olayın PS sendromu olarak değil, viral üveite sekonder glokom olabileceği unutulmamalıdır. Akut atakları tedavisi medikal olsa da, PAAG ile seyreden grupta cerrahi tedavi gerekebilir. Cerrahi tedavinin atakları engellemeyeceği unutulmamalıdır. Bu yaklaşım, ancak ataklar arasında basıncı normal aralığa düşmeyen hastalar için saklanmalıdır.
Prognoz hastadan hastaya büyük değişiklikler gösterir. Hastaların çoğunda ataklar 1-2 yıl aralarla görülür ve yaşla sıklığı azalır. Bazen ömür boyunca 2-3 atak geçiren hastalarla da karşılaşırız. Her koşulda, önemli bir bölümünde PAAG birlikteliğini de dikkate alarak, hastaların 2 yıl aralarla takip edilmesi uygun olur.
Kaynaklar