Resim 1: Lens ön kapsülünde PEM
Ufuk Elgin, Tülay Şimşek, Özcan Ocakoğlu
Amaç:
Sekonder açı açılı glokom (SAAG), tıpkı primer açık açılı glokom (PAAG) gibi, iridokorneal açının açık olduğu, yüksek göz içi basıncı (GİB), glokomatöz optik disk ve retinal sinir lifi tabakasının (RSLT) progresif hasarı ile karakterize bir hastalık grubudur. PAAG’dan farklı olarak, glokoma belirgin bazı sebepler neden olmakta ve hastalığın primer nedenine göre değişik klinik tablolar ortaya çıkmaktadır.
Giriş:
Sekonder açı açılı glokom (SAAG), çeşitli nedenlerle gelişen, iridokorneal açının açık, GİB’nın yüksek olduğu, glokomatöz optik disk ve RSLT hasarı ve buna bağlı görme alanı ve görme kaybı ile karakterize klinik tablolar grubudur. Klinik bulgular çoğu zaman PAAG ile benzerlik gösterse de hastalığa sebep olan faktörler tespit edilebilmekte ve genellikle PAAG’a oranla daha yüksek GİB ve daha kötü prognoz ile gitmektedir. Hemen hepsinde ortak mekanizma, başta trabeküler ağ ve Schlemm kanalı olmak üzere dışa akımın yollarının mekanik olarak tıkanmasıdır. Prognoz primer etkene göre çeşitlilik göstermektedir.
Sekonder açık açılı glokoma neden olan klinik tablolar:
Psödoeksfoliasyon glokomu:Psödoeksfoliasyon sendromu (PES), genellikle ileri yaşta görülen, psödoeksfoliatif madde (PEM) denen bazal membran yapısındaki beyaz fibriler bir ekstrasellüler maddenin, tüm vücut ve oküler yapılarda depolanması ile karakterize sistemik bir hastalıktır. PES ile kardiyovasküler ve santral sinir sistemi hastalıkları ve hiperhomosisteinemi ilişkisi bilinmektedir. PEM gözde özellikle lens yüzeyi ve pupil kenarında gözlenirken, tüm dokularda birikebileceği bilinmektedir. Eksfoliyasyon sendromu ve eksfoliatif glokomlu hemen hemen tüm olgularda LOXL1 geninde mutasyon saptanmıştır. Glokomu olmayan normal popülasyonda da bu gende mutasyon izlenmesi, hastalığın multifaktöryel olduğunu düşündürür. LOXL1 mutasyonunun elastin fibril sentezinde bozulmaya veya azalmaya neden olduğu düşünülmektedir. Hastalık özellikle İzlanda, İskandinav ve ülkemizin de yer aldığı Akdeniz ülkelerinde sık gözlenmektedir. İzlanda’da 80 yaş üzerinde %40 dolayında PES saptanmıştır. Bu oran İskandinav ülkelerinde %17 civarındadır. Çoğu hastada aile öyküsünün bulunmaması, coğrafik, çevresel ve diyet alışkanlıkları gibi kişisel faktörleri de akla getirmektedir.
PEG patogenezi: Eksfoliasyon sendromu tek ya da iki taraflı olabilir. Hemen daima tek taraflı başlar, diğer göz daha sonra tutulur. Asimetrik tutulum vardır. Eksfoliasyon sendromu ile glokom birlikteliği değişik toplumlarda farklılıklar gösterir. İskandinav ülkelerinde açık açılı glokomların %50 si eksfoliatif glokomdur. Hastalık genellikle ileri yaşlarda görülür, 50 yaşın altında nadirdir.
PEM birikimi ile trabeküler ağda mekanik tıkanma gelişmekte, aköz dışa akımı bozulmaktadır. Ancak gelişen zonül laksitesi nedeniyle PEG, dar açılı da olabilmektedir. Ayrıca artmış oksidatif stres, inflamasyon, hipoksi ve mitokondriyal fonksiyon bozukluğu da etyopatogenezde rol oynamaktadır.. Göz içi basıncının artması, trabeküler ağ veya uveoskleral yolun fibriler materyalle hasara uğraması ve tıkanmasına bağlıdır. Elastin fibrili lamina kribrozanın önemli bir yapıtaşı olduğu için eksfoliasyon varlığı optik sinir hasarı için önemli bir risk faktörüdür.
PEG kliniği: PEG, SAAG tipleri arasında en sık gözlenen hastalık olup, açık açılı glokomların yaklaşık %20’sini teşkil etmektedir. PES olgularının yaklaşık %20’sinde teşhis esnasında, %50’sinde ise zaman içerisinde, psödoeksfoliasyon glokomu (PEG) saptanmaktadır Genellikle asimetrik başlangıçlı olup, zaman içerisinde diğer göz de tutulabilmektedir. PAAG’a göre daha agresif seyretmekte olup, prognoz daha kötüdür.
PAAG klinik bulgularından farklı olarak PEM, lens yüzeyinde iç ve dış zon olarak, pupil kenarında, iridokorneal açıda ve pek çok oküler yapıda görülebilmektedir. GİB değerleri ve diürnal fluktuasyonu daha yüksek saptanmaktadır. Ön kamara açısında pigmentasyon artışı vardır. Açının alt kadranında Schwalbe hattının önünde düzensiz bir hat şeklinde pigment birikimi olur, buna Sampaolesi çizgisi denir. Zonül zayıflığı nedeniyle lens iris diyaframı öne itilir ve ön kamara açısı daralabilir. Fakodonezis ve iridodonezis olabilir. İris üzerinde ince pigment birikintileri görülür. Pupilla çevresinde iris atrofiktir ve sfinkter alanında çepeçevre transilluminasyon izlenir. Pupilla iyi dilate olmaz, iris anjiyografisinde iris damarlarından sızıntı olabilir
Resim 1: Lens ön kapsülünde PEM
Lens ön kapsülünde biriken materyal tekerlek şeklinde olup pupil dilatasyonu sonrası en iyi görülür. Merkezdeki ve perifer zondaki birikim saydam bir zon ile ayrılır (Resim 1). Bu, muhtemelen pupilla hareketi ile o bölgedeki materyalin dökülmesine bağlıdır. Birikintiler kornea endotelinde, açıda, pupilla kenarında, zonüllerde ve afak psödofak hastalarda vitreusda görülebilir. Eksfoliasyonlu gözlerde katarakt gelişimi daha erken olup, ön kamaradaki askorbik asit seviyesinin azlığı ile ilişkilendirilmektedir.
Tek taraflı başlaması, GİB’in diurnal fluktasyon göstermesi ve prognozun daha kötü olması ile PAAGden farklılık gösterir. PAAG, primer açı kapanması glokomu ve pigmenter glokom gibi diğer glokom tipleri ve lens ön yüzeyinin gerçek eksfoliasyonu ile karışabilmektedir.
B- Pigmenter glokom
Pigment dispersiyon sendromu (PDS), iridozonüler temas sonucunda tahrip olan iris pigment epitelinden salınan pigment hücrelerinin, ön segment yapılarında birikimi ile karakterize bir tablodur. Pigment hücrelerinin trabeküler ağda birikerek dışa akımı bloke ettiği durumda ise, pigmenter glokom ortaya çıkmaktadır.
Pigment dispersiyon sendromu, kornea endotelinde iğ şeklinde pigment birikimi (Krukenberg iğciği) (Resim 2), ön kamara açısında diffüz, homojen pigmentasyon ve midperifer iriste transilluminasyon defekti (Resim 3) ile karakterizedir. Bu tabloya GİB artışı eşlik ediyorsa pigmenter glokom olarak adlandırılır. Lens zonülleri ile iris pigment epiteli arasındaki sürtünmeden dolayı açığa çıkan pigment granüllerinin trabeküler ağı tıkaması sonucu aköz dışa akımı bozulur ve glokom gelişir. Ters pupiller blok nedeniyle iris arkaya doğru bombedir. İrisin bu yapısı zonül fibrilleriyle irisin arka yüzeyinin daha fazla sürtünmesine ve pigment saçılmasına neden olur. Ayrıca genetik ve çevresel faktörler nedeniyle iris pigment epitelinin gevşek olması diğer etyolojik bir faktördür.
Genetik-epidemiyoloji: PDS ve pigmenter glokom genetik geçiş gösterse de sporadik vakalar da mevcuttur. Özel bir PDS/pigmenter glokom geni izole edilemediyse de 7q35-q36 geninde otozomal dominant ve otozomal resesif geçiş gösterilmiştir. Ayrıca PITX2, PAX6 ve LMX1B genlerindeki mutasyonlar da etkili olmaktadır. Gözün 1/3 orta bölümünde 3. trimesterde oluşan gelişim defekti sonucunda oluştuğu düşünülmektedir. Hastalık özellikle genç ve miyopik beyaz ırkta görülmektedir. PDS kadın ve erkeklerde eşit oranlarda gözlenirken, pigmenter glokom erkeklerde daha fazla gelişmektedir. A tipi kişilik ve depresyon ile ilişkisi gösterilmiştir.
Pigment dispersiyon sendromunda tüm olgularda glokom gelişmeyebilir. Glokom gelişme oranı %25-50 arasında bildirilmektedir. 20-50 yaş arası yüksek miyop beyaz ırk erkeklerde görülme riski yüksektir. Siyah ırkta irisin kalın olması nedeniyle pigment saçılımının daha zor olduğu ve bu nedenle siyah ırkta pigmenter glokom gelişmediği bildirilmektedir. PAAG ve PAKG na göre daha erken yaşta ortaya çıkar. Hemen daima iki taraflı tutulum olur. Asimetrik tutulumda transilluminasyon defektinin daha fazla olduğu tarafta pupil daha dilate olabilir. Anizokori ve heterokromi izlenebilir. Tek taraflı olgularda pigment saçılımına neden olan diğer faktörler araştırılmalıdır.
Krukenberg iğciği pigment dispersiyon sendromu tanısı için zorunlu olmayıp eksfoliasyon sendromu gibi başka hastalıklarda da görülebilir. İris midperiferinde tipik transilluminasyon defekti lens zonül fibrillerinin önünde izlenir. Ön kamara açısında çok yoğun homojen pigment artışı vardır. Schwalbe hattının önünde pigmentli bir hat şeklinde Sampaolesi çizgisi görülür. Midperifer iris konkav görünümde olup lens zonül fibrillerine doğru bombeleşmiştir. Pupil tam dilate edildiğinde lens ekvatorunda, zonüllerde ve ön hyaloid yüzünde pigment birikimi izlenir. Lens ekvatoryal bölgede biriken pigment çizgisine Zentmayer çizgisi denir. Hastalık GİB’de aşırı fluktasyonla karakterize olup özellikle egzesiz veya pupil dilatasyonu sonrası GİB 50 mmHg ya kadar çıkabilir. Bu sırada gözde halo, bulanık görme ve ağrı şikayetleri olabilir. Hastalarda periferik retinada dejeneresans ve retina dekolmanı görülebilir.
 |
 |
Resim 2 ve 3: PDS’nda endotelde Krukenberg iği (solda) ve iris Transillüminasyon defekti(sağda)
Hastalığın klinik seyri 3 aşamadır.
Ayırıcı tanıda özellikle üveitik glokom, PEG ve diğer bazı glokom tipleri akılda tutulmalıdır.
C-Lense bağlı glokom
Lense bağlı olarak açık açılı glokom ve açı kapanması glokomu gelişebilir. Lense bağlı açık açılı glokom 3 gruba ayrılır
Fakolitik glokom hipermür kataraktlarda lens kapsülünden sızan lens proteinlerine karşı gelişen inflamatuar bir glokomdur. Lens yaşlandıkça lensin protein içeriği değişir ve yüksek moleküler ağırlıklı proteinlerin miktarı artar. Hipermür kataraktta bu proteinler lens kapsülündeki mikroskobik açıklıklardan sızarak inflamatuar reaksiyon oluştururlar. Makrofajlar tarafından fagosite edilmiş lens proteinleri ve inflamatuar debrisler trabeküler ağda birikerek trabeküler ağın tıkanmasına neden olur. Klinik tablo, az gören yaşlı hastada ani başlangıçlı ağrı kızarıklık ve görmenin daha da kötüleşmesi ile karakterizedir. GİB çok yüksektir beraberinde mikrokistik kornea ödemi, keratik presipitat olmaksızın ön kamarada yoğun inflamatuar reaksiyon vardır, ön kamara açısı açıktır. Keratik presipitatların olmayışı fakolitik glokomu fakoantijenik glokomdan ayıtdetmede önemli bir bulgudur. Psödohipopiyon ve ön kamarada büyük beyaz kümelenmiş lens proteinleri izlenebilir. Lens hacmini kaybettiği için lens ön kapsülü kırışık görünümdedir. Tıbbi tedavi ile inflamasyon kontrol altına alındıktan sonra kesin tedavi katarakt cerrahisi ile lensin alınmasıdır.
Lens partikül glokomu; Travma, katarakt cerrahisi veya kapsülotomi sonrası lens parçacıklarının trabeküler ağı tıkaması sonrası meydana gelir. GİB yüksekliği lens parçacıklarının büyüklüğüne, inflamasyonun derecesine, trabeküler ağın lens parçacıklarını temizleme kapasitesine ve travma veya cerrahi sonrası değişen siliyer cisim fonksiyonlarına bağlıdır.
Glokom genellikle travma veya cerrahiden sonra bir iki hafta içinde veya nadiren birkaç ay sonra gelişir. Ön kamarada serbest lens parçacığı, GİB artışı, mikrokistik kornea ödemi, orta dereceli ön kamara reaksiyonu ve tedavi edilmezse zamanla periferik ön yapışıklık ve arka yapışıklık gelişir. Lens parçası küçük ise tıbbi tedavi ile inflamasyon baskılanır, GİB düşürmek için aköz yapımını bloke eden ajanlar verilir, arka ve ön yapışıklık oluşumunu önlemek için midriyazis yapılmalıdır. Tıbbi tedavi ile GİB düşürülemezse lens parçacıkları cerrahi olarak temizlenmelidir.
Fakoantijenik glokom; Travma veya cerrahi girişim sonrası hastanın kendi lens proteinlerine karşı sensitize olması sonucu gelişen granulamatöz inflamasyon ile karakterize bir hastalıktır(Resim 4). Ön kamarada orta dereceli inflamasyonla birlikte kornea endotelinde ve lens ön yüzeyinde keratik presipitatlar olur. Düşük dereceli vitrite ilave olarak sineşi oluşumu ve ön kamarada lens kalıntısı görülebilir. Fakoantijenik glokomda glokomatöz optik nöropati çok sık görülmez. Kortikosteroidler ile inflamasyon baskı altına alınır ve antiglokomatöz ajanlarla GİB düşürülür. Tıbbi tedavi ile GİB etkili bir şekilde düşmezse lens kalıntıları temizlenmelidir.
Resim 4: Travmatik lens kapsül rüptürü
D-Göz içi tümörleri
Çok çeşitli tümörler tek taraflı açık açılı glokoma neden olabilirler. Glokom tümörün yeri ve büyüklüğüne göre çeşitli mekanizmalarla gelişebilir. Ön kamara açısına tümörün invazyonu, açıda neovaskularizasyon, trabeküler ağda tümör hücreleri, inflamatuar hücreler ve debrisin birikmesi, göz içi kanama başlıca mekanizmalardır. Koroid melanomları ve diğer koroidal veya retinal tümörler lens iris diyaframını öne iterek açı kapanması glokomuna neden olurlar. Nekrotik tümör hücrelerinin oluşturduğu inflamasyona bağlı gelişen arka yapışıklıklar pupiller blok oşuşturarak açı kapanmasını daha da artırabilirler. Koroid melanomu medullablastom ve retinoblastom açıda yeni damar oluşumuna neden olabilir. Siliyer cismin primer veya metastatik tümörlerinde glokom sıklıkla tümörün açıya invaze olmasına bağlı olarak gelişir. Bu tümörlerde ayrıca ön kamara hemoraji si ve inflamasyon nedeniyle glokomun ciddiyeti daha da artabilir. Nekrotik tümör ve tümörle dolu makrofajlar trabeküler ağı tıkayarak sekonder açık açılı glokoma neden olurlar. Glokoma neden olan tümörler erişkinlerde en sık koroid melanomu, metastatik karsinomlar, lenfoma ve lösemi çocuklarda ise retinoblastom (Resim 5), juvenil ksantogranulom ve medulloepitelyomadır.
Resim 5: Retinoblastoma
E-Oküler inflamasyona bağlı glokom
Çeşitli çalışmalar sonucunda üveitte GİB artışı ve glokom insidansı %10-25 arasında saptanmıştır. Tekrarlayan inflamasyon ciddi yapısal hasara sebep olmakta ve açık açılı, kapalı açılı hatta neovasküler glokom ortaya çıkmaktadır. Başlıca mekanizmalar;
İnflamasyona bağlı üveitler genellikle açık açılı glokom olup Fuchs heterokromik iridosikliti, herpes zoster iridosikliti, herpes simpleks keratoüveiti, toksoplazmozis, juvenil idyopatik artrit, ve pars planit bunlar arasındadır. Eşlik eden üveit klinik bulguları, üveitin tipine göre değişebilmektedir. Genellikle akut aktif üveit tablosunda, siliyer cisimde inflamasyon nedeniyle GİB düşük bile saptanabilir. Ancak özellikle herpetik üveit ve PSS’na bağlı aktif üveitte, GİB çok yüksek değerlere çıkmaktadır.Tanıda klinik öykü önemlidir. Olgularda bilinen üveit öyküsü mevcuttur. Ayrıca glokoma yönelik yapısal ve fonksiyonel testler tanıda oldukça önemlidir.
1-Glokomasiklitik kriz (Posner Schlosmann Sendromu)
Tekrarlayan ani GİB yükselmeleri ve orta dereceli inflamasyon ile karakterizedir. Hastalık genellikle orta yaşlarda tek taraflı gözde ağrı ve bulanık görme ile kendini gösterir, hafif bir iritis ile birlikte birkaç küçük yuvarlak 1-2 hafta içinde kaybolan, keratik presipitat izlenir. Keratik presipitatlar trabeküler ağda da görülebilir ve trabeküliti destekler. GİB genellikle 45-50 mmHg gibi çok yüksek seviyelerdedir ve hafif kornea ödemi görülebilir. Ataklar arasında GİB normal, inflamasyon yoktur. Ancak ataklar arttıkça görmeyi tehdit eden kronik sekonder glokom gelişebilir. Etyoloji tam bilinmemekle beraber herpes simpleks veya CMV enfeksiyonlarına bağlı olduğu düşünülebilir. Uzun süreli topikal non steroid antienflamatuar ilaçların inflamasyonu baskıladığı veya hafif steroidli damlaların atakları önlediği konusunda kesin bir görüş birliği yoktur.
2-Fuchs heterokromik iridosiklit
İris pigment tabakasındaki atrofiye bağlı heterokromi, hafif dereceli ön kamara reaksiyonu, tüm korneada yayılmış küçük keratik presipitatlar, arka subkapsüler katarakt ile karakterizedir. Tek taraflı ve sinsi başlangıçlı olup orta yaşta her iki cinsi de eşit olarak etkiler. Koyu renk gözlerde iris rengi daha açık mavi gözlerde ise daha koyu hale gelir. Glokom olguların yaklaşık %15’inde gelişir. Gonyoskopik muayenede açıda çok sayıda ince damarsal yapılar görülür. İskemik olaylardaki neovaskularizasyondan farklı olarak fibröz membran ve buna bağlı periferik ön yapışıklık ve açı kapanması gelişmez. Çok ileri olgularda nadiren neovaskularizasyon ilerleyici olabilir. Bu damarlar çok frajil olduğundan katarakt cerrahisi veya glokom cerrahisi sırasında ön kamaraya girildiğinde spontan hemoraji gelişebilir. Steroidler etkisiz olup ayrıca steroide bağlı GİB artışına neden olabilir. Tıbbi tedavi genellikle yetersiz kalır ve birçok olguda filtran cerrahi veya seton cerrahisi gerekir. Son zamanlarda bu hastalığın rubella virüs enfeksiyonu ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir.
F- Travma
Açık ve kapalı göz travmaları çeşitli mekanizmalarla, GİB artışı ve glokoma sebep olabilmektedir. Glokom erken ya da geç dönemde gelişebilmektedir. Künt travma sonrası hifema, açı resesyonu, iridodiyaliz, iris sfinkter yırtığı, siklodiyaliz, lens subluksasyonu gelişebilir. Penetran veya perforan travmalar sonrası siderozis veya şalkozise bağlı olarak uzun dönemde açık açılı glokom görülebilir. Kimyasal travmalar özellikle alkali yanıklar skleral kollajenin yıkılması, prostaglandin gibi inflamatuar mediyatörlerin açığa çıkması, ön kamara açısına direkt hasar veya uveal dolaşımın etkilenmesi sonucu akut dönemde GİB artışına yol açar. Trabeküler hasar veya inflamasyon ise uzun dönemde glokoma neden olabilir.
Resim 6: Travmatik iridodiyaliz
G-Göz içi kanamaya bağlı glokomlar
Göz içi kanamaya bağlı açık açılı glokomlar hifemaya bağlı glokom, hemolitik glokom, hemosiderotik glokom ve hayalet hücreli glokom şeklinde gelişmektedir
Hifema sonrası trabeküler ağın eritrositler, fibrin, debris ve inflamatuar hücreler tarafından tıkanması veya direkt künt travmaya bağlı trabeküler hasar nedeniyle GİB artışı olabilir. GİB artışı tekrar kanamalarda daha fazla görülür. Tekrar kanamalar genellikle 3-7 gün içinde gelişir ve % 5-10 oranında GİB artışına neden olur. Genel olarak kanama ne kadar fazlaysa GİB artış riski o kadar fazladır (Resim 7)
Resim 7: Hifema
Orak hücreli anemilerde hifema sonrası GİB artış riski daha fazladır. Normalde eritrositler trabeküler ağdan kolaylıkla geçebilir. Ancak orak hücreli anemide aközün pH değerinin düşük olması nedeniyle eritrositler oraklaşıp daha rijit hale geldiği için trabeküler ağdan geçmeleri zorlanır ve porlarda tıkanmaya neden olur. Bu nedenle bu hastalarda küçük miktarlardaki kanamalar bile ciddi GİB artışına yol açabilirler. Ayrıca bu hastaların optik sinir başıında mikrovasküler perfüzyonun etkilenmesi nedeniyle hasar daha kolay gelişir, iskemik optik nöreopati ve santral retinal arter ven tıkanıklığı riski fazladır. Komplike olmayan hifemalarda genellikle konservatif yaklaşım uygulanır. İstirahat, gözün kapatılması ve başın yüksekte tutulması önerilir. Topikal steroidler inflamasyonu azaltır ama yeniden kanama üzerine etkinlikleri kesin değildir. Sikloplejik ajanlar ciddi siliyer spazm ve fotofobi varlığında kullanılır yeniden kanamayı önleyici etkisi yoktur. Bazı çalışmalarda aminokaproik asitin etkili olduğu bildirilse de yan etkileri ve ilaç kesildikten sonra pıhtı erimesi nedeniyle GİB artışına neden olduğu için önerilmemektedir.
2-Hemolitik glokom:
Göz içi kanamalardan birkaç hafta sonra hemoglobin ile dolu makrofajlar, serbest hemoglobin ve lize olmuş eritrositlerce trabeküler ağın tıkanmasına bağlı gelişen bir glokom türüdür. Gonyoskopik muayenede açı açık kırmızımsı kahverengi renklidir.
3-Hemosiderotik glokom:
Yıkılmış eritrositlerden açığa çıkan hemoglobin makrofajlarca serbest hemoglobin veya parçalanma ürünleri olan globin, biluribin ve demir olarak uzaklaştırılır. Gözde çeşitli dokular ve trabeküler ağ endotel hücreleri demir iyonunun absorbe eder. Hücre içi demiri depolayan apoferritin ferritin sistemi aşırı derecede dolarsa inorganik toksik demir granülleri hücre içinde birikerek hemosiderozise neden olur. Biriken demir trabeküler ağda skleroz ve trabeküller arası boşlukların tıkanmasına yol açar. Hemosiderotik glokom nadir olup uzun süren göz içi hemorajilerinde izlenir. Hemorajinin uzun sürmesi nedeniyle eritrositler dejenere olur ve hemoglobin serbestleşerek makrofajlarca fagosite edilmeye başlar. Trabeküler ağ dışında kornea, iris ve lenste demir depolanmasına bağlı renk değişimi ve retinada dejenerasyon gelişebilir
4-Hayalet hücreli glokom:
Travma sonrası vitreus hemorajisi varlığında gelişir. Vitreus hemorajisinden 1-3 ay içinde eritrositlerde hemoglobin denature olur ve kahverengimsi renk alır. Dejenere eritrositler daha önceden geçirilmiş travma, cerrahi nedeniyle bozulmuş olan ön hyaloidden ön kamaraya geçer. Histopatolojik olarak denature hemoglobin Heinz cisimcikleri olarak adlandırılır. İçi boş olan hayalet hücreleri taze eritrositlere göre daha az esnek olduğu için trabeküler ağ porlarından zor geçer ve tıkanmaya neden olur. Uzun süren hifemalarda da hayalet hücreli glokom gelişebilir. Tan renginde psödohipopiyon olabilir. Keratik presipitat genellikle yoktur, konjonktival hiperemi izlenmez.
H-Cerrahi travmaya bağlı glokom
Katarakt cerrahisi, filtran cerrahi veya keratoplasti sonrası GİB artışı olabilir. Aynı şekilde laser iridotomi, trabeküloplasti ve kapsülotomi sonrası da GİB artışı gelişebilir. GİB 50 mmHg ya kadar çıksa bile genellikle geçicidir birkaç gün içinde normale döner. İnflamatuar hücreler, debris, fibrin, eritrositler ve viskoelastik maddeler ile açının geçici olarak tıkanması, cerrahi travmaya bağlı açıda deformasyon GİB artışından sorumludur. Cerrahi sırasında kullanılan viskoelastik maddeler özellikle yüksek moleküler ağırlıklı dispersif olanlar koheziv viskoelastiklere göre daha çok GİB artışına neden olurlar.
Cerrahi sonrası GİB artışı özellikle optik siniri hassas olan olgularda kısa sürede glokomatöz kayıplara neden olabilir. Daha önceden glokomu olanlar daha fazla risk altındadırlar. GİB artışı retina ve optik sinir iskemisine yol açacağından cerrahi veya laser girişimleri sonrası mutlaka GİB ölçümü yapılmalıdır. Genellikle topikal β blokerler, α-agonistler, karbonik anhidraz inhibitörleri ile GİB düşüşü sağlanır. Bazen hiperozmotik ajanlar gerekebilir. Nadiren filtran cerrahi gerekebilir.
Üveit-glokom-hifema sendromu; genellikle iyi pozisyon verilmemiş veya rotasyona uğramış ön kamara göz içi lenslerine bağlı olarak gelişir. Lensin irise yaptığı kronik travma sonrası inflamasyon, iriste neovaskularizasyon, tekrarlayan hifema, kistoid makuler ödem ve GİB artışı ile karakterizedir. Glokom genellikle tedaviye dirençlidir. Lensin pozisyonunun düzeltilmesi veya lens değişimi gerekli olsa bile, böyle hastalarda lens haptiği iris veya siliyer cisme saplanmış, arka kapsül genellikle açık ve inflamasyon nedeniyle cerrahi girişim çok travmatik olabilir. Öncelikle inflamasyon baskı altına alındıktan sonra mümkünse göz içi lensi çıkarılmalıdır.
Penetran keratoplasti sonrası glokom; özellikle afak psödofak gözlerde ve ikinci keratoplasti sonrası görülme sıklığı daha fazladır. Cerrahi sırasında trabeküler ağın distorsiyonu, cerrahi sonrası inflamasyon, hemoraji, kullanılan sistemik ve topikal steroidler açık açılı glokomun en sık nedenleridir. Erken dönemde insidans %9-31 geç dönemde %18 -29 arasında bildirilmektedir. Geç glokom erken dönemde GİB artışı olanlarda daha fazla görülür. Glokom gelişimi için risk faktörleri; alıcı yaşının 60 yaşın altında olması, afaki, psödofaki, daha önceden glokom varlığı, büllöz keratopati, herpetik keratit ve geçirilmiş vitreoretinal cerrahidir. Keratoplasti sonrası glokomun bir önemi de GİB kontrol altına alınamazsa uzun dönemde greft reddine neden olmasıdır. Tıbbi tedavi uygulansa da birçok olguda cerrahi tedavi gerekmektedir. Hangi cerrahi yöntemin GİB’i etkili bir şekilde düşürüp greft saydamlığını koruyacağı konusunda görüş birliği yoktur. Filtran cerrahi sonrası 5 yıllık başarı %27 oranında bildirilmektedir. Seton cerrahisi ve siklodestrüktif yöntemlerle GİB düşse bile greft reddi %44 gibi yüksek oranlardadır. Ancak prensip olarak optik sinir hasarını önlemek ve görsel fonksiyonları korumak için öncelikli olarak GİB düşürülmeli greft reddi geliştiğinde rekeratoplasti yapılmalıdır.
Retina cerrahisi sonrası gelişen glokomlar:
Vitreoretinal cerrahi sonrası açık açılı glokom: Vitreoretinal cerrahi (VRC) sonrasında geçici GİB artışı ya da glokom gelişebilmektedir. Önceden glokom varlığı, miyopi, göz içi tamponatlar, uzun süre KS kullanımı ve nüks cerrahiler riski arttırmaktadır. Ayrıca psödofakik ve vitrektomize gözlerde, vitreustan ön kamaraya geçen oksijenin, trabeküler ağda artmış oksidatif stres yaratmasına bağlı hasar gösterilmiştir.
Silikon ve diğer göz içi tamponata bağlı glokom: Silikon yağı ve diğer göz içi tamponatlar VRC’de sıkça kullanılmaktadır. Özellikle silikon yağına bağlı glokom daha sıktır. Silikon ve diğer tamponatlar sonrası erken dönemde artmış GİB, tamponadın ön kamarayı doldurmasına ve/veya pupil bloğu gelişimine bağlı olmaktadır. Gaz tamponatlar genleştiğinde sekonder dar açılı glokoma sebep olmaktadır. Daha geç dönemde gelişen glokoma ise emülsifiye silikon sebep olmaktadır. Emülsifiye silikon ön kamaraya geçerek trabeküler ağda inflamasyona sebep olmakta ve açık açılı glokom gelişmektedir. Silikon yağının viskozitesi, gözde uzun süredir bulunması, diabetes mellitus ve afaki riski arttırmaktadır. Düşük viskoziteli olanlar daha fazla glokom geliştirmektedir.
Resim 8: Ön kamarada silikona bağlı sekonder glokom
B- Skleral çökertme sonrası gelişen glokom: Daha ziyade sekonder dar açılı glokom gelişmektedir.
Schwartz Sendromu ; Retina dekolmanı sonrası açıkta kalan retina pigment epitelinden sıvının aşırı drenajı nedeniyle genellikle GİB düşer. Retina dekolmanı ile birlikte GİB artışı ve ön kamarada hücre olması Schwartz Sendromu olarak bilinir. Retina dekolmanı sonrası fotoreseptör hücrelerin dış segmenti retinadaki yırtıktan vitreus boşluğuna ve daha sonra ön kamaraya geçerek trabeküler ağda tıkanmaya neden olur. Retina dekolmanının cerrahi olarak tedavi edimesi ile GİB normal sınırlara döner. Bu hastalarda malign melanom dışlanmalıdır.
I-Steroide bağlı glokom
Pek çok hastalığın tedavisinde önerilen kortikosteroidler (KS), topikal, intraoküler ve sistemik olarak oftalmolojide de yoğun bir şekilde kullanılmaktadır. KS kullanımı ile katarakt gelişimi, GİB artışı ve glokom arasındaki ilişki bilinmektedir.
Genetik-epidemiyoloji: Toplumun yaklaşık %30-40’ı steroid yanıtı göstermektedir. PAAG olgularının hemen hepsinde steroid yanıtı gözlenmektedir. Steroid yanıtı, KS tedavisi sonrasında GİB’da en az 5 mmHg artış olması olarak tanımlanmaktadır. Artış 6 mmHg’dan az ise hafif, 6-15 mmHg arasında ise orta, 15 mmHg’dan fazla ise yüksek yanıttan bahsedilir. PAAG ile yakın ilişkili olan miyosilin ve optinörin gen mutasyonları ile steroid yanıtı arasında bağ olduğu düşünülmektedir. Ayrıca alfa kemotripsin, PEDF, kornea kaynaklı transkript 6 gibi bazı gen mutasyonları ile ilişkisi deneysel çalışmalarda gösterilmiştir.
Steroid glokomu patogenezi: KS’ler GİB artırıcı etkilerini birkaç şekilde göstermektedir.
Steroid glokomu kliniği: Topikal, perioküler, sistemik, intravitreal, inhaler yoluyla alınan steroidler GİB artışına neden olabilir. Çoğu zaman KS glokomuna, KS’lerin kronik kullanımı sebep olmaktadır. Vernal keratokonjonktivitte ya da üveitte uzun süre topikal kullanımlarında, ayrıca son yıllarda artan şekilde intraoküler uygulamalarında bu tabloya sıkça rastlanmaktadır. Çoğu zaman sadece GİB artışı şeklinde olmakta ve KS kesiminden birkaç hafta sonra GİB normal değerlere dönmektedir. Ancak olay kronikleştikçe, klinik tablo PAAG’a benzer. GİB artışı, glokomatöz optik disk ve RSLT hasarı ve buna bağlı gelişen görme alanı defektleri PAAG’ daki gibi gelişir.
GİB artışı ile steroid potentliği arasında ilişki vardır. Deksametazon, prednizolon yüksek potentli olup GİB ‘i rimeksolon, loteprednol ve florometalon gibi düşük potent steroidlere göre daha fazla yükseltir. Topikal ajanlar sistemik olanlara göre daha yüksek oranda GİB artışına neden olurlar. Genellikle ilaç başladıktan 1-4 hafta sonra GİB artışı olur. Steroid kesildikten sonra genellikle 1-4 hafta sonra GİB normal sınırlara döner. Çocuklarda steroid cevabı daha yüksek oranda görülür. İntravitreal enjeksiyonlardan sonra GİB artışı %50 olarak bildirilmiştir. Bu olgulardan %1-2 sine filtran cerrahi gerekebilir. Yavaş salınımlı implantlarda cerrahi oranı daha yüksektir. Steroide bağlı glokomu saptamak için steroid kullanan veya intravitreal injeksiyon yapılan olgular ilk 1 ay 2 haftada bir, 3 ay ayda bir daha sonra 3 ayda bir kontrol edilmelidir.
İ- Episkleral ven basıncı artışına bağlı açık açılı glokom:
Yüksek episkleral ven basıncı ile giden durumlarda açık açılı glokom gelişebilmektedir. Bunlar başta Sturge-Weber ve karotikokavernöz fistül gibi arteriovenöz anomaliler, kavernöz sinüs kitleleri ve tiroid orbitopati gibi ven obstrüksiyonuna sebep olan durumlar veya idyopatik olarak gelişebilmektedir.
Yüksek episkleral ven basıncı durumunda trabeküler dışa akımda güçlük gelişir. Schlemm kanalında reflü sonucunda kan görülmesi tipiktir. Zamanla dışa akım yollarında gelişen hasar tabloyu daha da ağırlaştırmaktadır. klinik öykü ve muayene oldukça önemlidir. Hiperemi ve belirgin episkleral damarların görünümü, gonyoskopik muayenede Schlemm kanalında kan görünümü tanıyı kolaylaştırmaktadır.
Resim 9: Episkleral basınç artışı
J-Lazer girişimlerine bağlı açık açılı glokom:
Özellikle YAG lazer kapsülotomi sonrasında geçici GİB yüksekliği gelişebilmektedir. İnflamatuar hücreler, kapsüler debris, fibrin, pigment ve diğer materyal ile trabeküler ağın tıkanması sonucunda gelişmektedir.
Tedavi:
SAAG’da tedavide ana amaç GİB’nı düşürmek ve glokomatöz hasarı önlemektir. Bunun için de primer etkenin tedavisi çok önemlidir. Aşağıda SAAG’a neden olan belli başlı hastalıkların tedavisine değinilmiştir.
REFERANSLAR